Grupo Español de Leucemia Mieloide Crónica

La Leucemia Mieloide Crónica

La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es una enfermedad neoplásica de la médula ósea, en la cual se producen una cantidadexcesiva de glóbulos blancos o leucocitos, siendo también muy frecuente que la cifra de plaquetas se encuentren elevadas en la sangre de los enfermos. Los leucocitos tienden a acumularse en distintos órganos, principalmente en el bazo, motivo por el cual éste se encuentra aumentado de tamaño (esplenomegalia) en la mayoría de pacientes.

La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es una enfermedad neoplásica de la médula ósea, en la cual se producen una cantidadexcesiva de glóbulos blancos o leucocitos, siendo también muy frecuente que la cifra de plaquetas se encuentren elevadas en la sangre de los enfermos. Los leucocitos tienden a acumularse en distintos órganos, principalmente en el bazo, motivo por el cual éste se encuentra aumentado de tamaño (esplenomegalia) en la mayoría de pacientes.

Supone aproximadamente el 15% a 20% de todas la leucemias del adulto, con una incidencia de 1 a 1.5 casos por 100.000 habitantes / año y una edad media de presentación entre los 60-65 años, siendo muy poco frecuente en niños. Su incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino.

A nivel genético se detecta una alteración característica, el cromosoma Philadelphia, llamado así por ser la ciudad donde se descubrió en el año 1960. Actualmente se desconoce la causa exacta del origen de esta anomalía, si bien se sabe que a pesar de ser de origen genético, es una enfermedad que no se transmite de padres a hijos. La exposición a altas dosis de radiación (como la de un sobreviviente de la explosión atómica o de un accidente en un reactor nuclear) es elúnico factor de riesgo claramente conocido para la LMC. Por lo tanto, en la mayoría de los casos no existe una explicación conocida para la aparición de la enfermedad.

¿Cuáles son sus síntomas?

En muchas ocasiones la LMC suele diagnosticarse tras la realización de un análisis rutinario, sin haber notado ningún síntoma o malestar previamente. En el caso de que aparezcan síntomas estos son inespecíficos, es decir pueden darse también en otras muchas enfermedades, siendo los más frecuente: cansancio o debilidad, fiebre por la tardes o durante la noche, pérdida de peso, dolores óseos y sensación de plenitud abdominal tras las comidas debido al aumento del tamaño del bazo (órgano situado en la parte izquierda baja de la caja torácica).

¿Cómo se diagnostica la LMC?

Si tras un análisis rutinario le detectan un aumento del número de leucocitos o glóbulos blancos, lo primero que debe hacer es consultar con su médico. Si éste lo estima necesario, lo enviará a un especialista de la sangreo hematólogo, el cual será el que amplié los estudios necesarios y finalmente lo diagnostique o no de padecer una LMC.

Este diagnóstico se basa en primer lugar en el examen mediante microscopia óptica de las células sanguíneas, paso fundamental para poder diferenciar de forma rápida la LMC de otros tipos leucemia. Para el diagnóstico definitivo será necesario realizar un estudio genético de su médula ósea, donde se ponga de manifiesto la presencia del cromosoma Philadelphia.

Etapas o fases de la LMC

En la evolución de la LMC nos podemos encontrar con tres fases de la enfermedad, las cuales son definidas dependiendo de las características y tipo de células que predominen en la sangre y de las alteraciones genéticas que se puedan ir añadiendo al cromosoma Philadelphia.

  • En la primera, llamada FASE CRONICA, aunque existe en la sangre un aumento del número de glóbulos blancos, predominan los leucocitos maduros y diferenciados. En los estudios genéticos de la médula ósea suele detectarse como única anomalía el cromosoma Philadelphia.
  • FASE ACELERADA, es una fase de transición entre la fase crónica y la fase final de transformación a leucemia aguda. En esta fase acelerada empiezan a detectarse en sangre células inmaduras y junto al cromosoma Philadelphia aparecen otras anomalías genéticas. Los enfermos dejan de responder de una manera adecuada al tratamiento.
  • FASE BLÁSTICA, en esta fase la LMC deja de ser una leucemia crónica y se transforma en una leucemia aguda, caracterizada por el predominio en sangre y médula ósea de células muy inmaduras o células blásticas. La médula ósea ocupada por las células blásticas o inmaduras deja de producir glóbulos rojos y plaquetas y aparece anemia y trombopenia. Durante esta fase son frecuentes las infecciones y las complicaciones hemorrágicas.

Lo más frecuente es que los enfermos se encuentren en la primera fase de la enfermedad o fase crónica cuando se realiza el diagnóstico de la LMC, pero en algunas ocasiones el enfermo se encuentraya en las fases avanzadas (fase acelerada o en la fase de crisis blástica).

¿Se puede prevenir la aparición de la LMC?

Al desconocerse las causas que provocan su aparición y desarrollo no hay medidas preventivas eficaces para evitar la aparición de la LMC. Naturalmente debe evitarse la exposición a grandes dosis de radiación, -accidentes nucleares-, lo cual aumenta el riesgo de muchos tipos de cánceres.

A pesar de tratarse de una enfermedad cuyo origen es una anomalía genética, al ser esta adquirida durante el transcurso de la vida, la LMC no se hereda de padres a hijos. Tampoco es una enfermedad contagiosa.

¿Cuál es el tratamiento de la LMC?

El cromosoma Philadelphia genera un oncogény éste una oncoproteína con actividad “tirosina cinasa” denominadosbcr-abl. Esta oncoproteína bcr-abl es la responsable del inicio y desarrollo de la LMC.

A principios del siglo XXI las opciones terapéuticas de la LMC cambian radicalmente. Hasta ese momento el único tratamiento efectivo con capacidad curativa había sido el trasplante de médula ósea a partir de un donante compatible con el enfermo. Sin embargo gracias a años de investigación, se desarrollan unos medicamentos capaces de frenar la acción de la oncoproteína bcr-abl, llamados “inhibidores de la tirosina cinasa bcr-abl”. Actualmente están disponibles tres fármacos de esta familia: Imatinib (Glivec®), Dasatinib (Sprycel®) y Nilotinib (Tasigna®) y se preveé el la comercialización de otros ahora en desarrollo. La efectividad de estos tres fármacos ha quedado demostrada mediante distintos ensayos clínicos, siendo actualmente el tratamiento de elección para los pacientes con LMC que se diagnostican en fase crónica de la enfermedad. Estos medicamentos con capaces de normalizar los recuentos de leucocitos, hacen desaparecer el cromosoma Philadelphia y cambian el curso natural de la LMC consiguiendo que los pacientes no desarrollen las temidas fases avanzadas de la enfermedad. La LMC se ha convertido en una enfermedad crónica. Con la experiencia acumulada desde el año 2003, fecha de comercialización en Europa del primer inhibidor llamado imatinib, se estima que la expectativa de vida de los pacientes con LMC con buena respuesta a los inhibidores bcr-abl no se diferenciará de la población sana.

El trasplante de médula ósea ha pasado a segundo plano y su uso ha quedado reservado para los pocos enfermos que no responden a los inhibidores de la tirosina cinasa bcr-abl o que son diagnosticados en fases avanzadas de la enfermedad (fase acelerada o fase blástica).

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